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Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo Vol. 12 Nº 1 >


Título: Manejo de la hiperplasia suprarrenal congénita. Protocolo del Servicio de Endocrinología del Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes
Otros Títulos: Congenital adrenal hyperplasia management. Protocol of the Endocrinology Service, Autonomous Institute University Hospital of The Andes, Mérida, Venezuela
Autores: Mejía, Yanire
Meza, Marisol
Briceño L., Yajaira
Guillén, Mayela
Paoli, Mariela
Grupo de Trabajo Unidad de Endocrinología (ENDO-MER)
Correo Electrónico: paolimariela@hotmail.com
Resumen: La hiperplasia adrenal congénita (HSC) es un grupo de desórdenes causados por defectos en la esteroidogénesis adrenal. En su forma más común, la deficiencia de la enzima 21-α-hidroxilasa, los pacientes desarrollan grados variables de deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides, así como de exceso de andrógenos. En general se clasifica en formas clásicas y no clásicas. Los objetivos del tratamiento son sustituir la deficiencia de cortisol y aldosterona, evitar el hiperandrogenismo y lograr la mejor talla final; aunque estos objetivos parecen bastante sencillos, en la práctica, son muy difíciles de lograr. La terapia con glucocorticoides y mineralocorticoides es guiada por el monitoreo de variables clínicas y de concentraciones de hormonas androgénicas y electrolitos. Con respecto al crecimiento, se debe mantener un delicado equilibrio; el sobretratamiento con glucocorticoides puede conducir a deterioro del mismo, y un tratamiento insuficiente, al exceso de andrógenos y maduración epifisaria prematura. Se presenta el protocolo de diagnóstico y tratamiento de la HSC de la Unidad de Endocrinología del Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, Mérida, Venezuela.
ISSN: 1690-310
Resumen en otro Idioma: Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a group of disorders caused by defects in the adrenal steroidogenic pathways. In its most common form, 21-α-hydroxylase deficiency, patients develop varying degrees of glucocorticoid and mineralocorticoid deficiency as well as androgen excess. It is generally classified as classical and non-classical forms. The goals of treatment are to replace the cortisol and aldosterone deficiency, avoid hyperandrogenism and achieve the best final height. Although these goals seem pretty straightforward, in practice, they are very difficult to achieve. Glucocorticoid and mineralocorticoid therapy is guided by monitoring clinical parameters as well as adrenal hormone and electrolytes concentrations. Practitioners must strike a fine balance; on height, overtreatment with glucocorticoids can lead to poor growth, and undertreatment, to androgen excess and premature epiphyseal maturation. The CAH diagnosis and treatment of the Endocrinology Service, Autonomous Institute University Hospital of The Andes, Mérida, Venezuela.
Colación: 41-51
Periodicidad: Cuatrimestral
Fecha: 1-Apr-2014
País: Venezuela
Palabras Claves: Hiperplasia suprarrenal congénita
trastorno de la diferenciación sexual
virilización
talla baja
Institución: Universidad de Los Andes
Palabras Clave: Congenital adrenal hyperplasia
disorder of sexual differentiation
virilization
short stature
Publicación Electrónica: Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo
Sección: Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo: Trabajos Especiales
URI: http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/38274
Aparece en colecciones:Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo Vol. 12 Nº 1

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