Tumor de restos de tejido adrenal testicular secundario a hiperplasia suprarrenal congénita

Abstract

Objetivo: Presentar un caso de tumor de restos de tejido adrenal testicular secundario a hiperplasia suprarrenal congénita.

Caso clínico: Paciente masculino de 18 años quien presentó dolor y aumento de volumen de ambos testículos. Refería antecedente de hiperplasia suprarrenal congénita y abandono del tratamiento hacía tres años. Al examen físico, los testículos estaban aumentados de tamaño con inflamación difusa, mal definida y ligeramente dolorosos. Las pruebas de laboratorio mostraron aumento de las concentraciones de 17-hidroxiprogesterona, testosterona, androstenediona y hormona adrenocorticotrópica junto a bajas concentraciones de hormona foliculoestimulante. La ecografía escrotal mostró aumento de volumen de ambos testículos con parénquima testicular normal sustituido por lesiones hipervascularizadas e hiperecogénicas bilaterales. Los resultados de la biopsia demostraron características compatibles con tumor de restos de tejido adrenal testicular. El paciente inició tratamiento con prednisolona y dexametasona con mejoría progresiva de la sintomatología y regresión de los cambios bioquímicos y ecográficos a los 14 meses.

Conclusión: El tumor de restos de tejido adrenal testicular es una complicación de la hiperplasia suprarrenal congénita, especialmente en aquellos casos tratados en forma inadecuada. Es posiblemente causado por hipersecreción de hormona adrenocorticotrópica con hipertrofia de las células suprarrenales desplazadas y anidadas dentro del primordio gonadal testicular. La evaluación histopatológica es fundamental para el diagnóstico y excluir otras neoplasias malignas. El tratamiento de elección es la sustitución óptima con glucocorticoides, que conduce a regresión tumoral en la mayoría de los casos. El reconocimiento precoz puede evitar daños testiculares irreversibles