Paquidermoperiostosis dentro del síndrome acromegaloide. A propósito de un caso

Abstract

Objetivo: Describir el caso de un paciente joven con cuadro de acromegaloidismo compatible con paquidermoperiostosis, así como discutir su abordaje diagnóstico y terapéutico. Caso Clínico: Masculino de 35 años de edad, con clínica de 4 años de evolución caracterizada por artralgias que limitan su capacidad funcional, crecimiento y entumecimiento de manos, dedos en “palillos de tambor”, facies tosca, piel gruesa y redundante en la región frontal, hiperhidrosis, cardiomegalia, hepatomegalia, hipertensión arterial y alteraciones en el metabolismo de carbohidratos y lípidos. Se evidencia en estudios radiográficos engrosamiento cortical de huesos largos. En biopsia de piel se tienen hallazgos histológicos de fibras colágenas abundantes e hiperqueratosis epidérmica. La RMN cerebral reportó microadenoma hipofisario. Exploración hormonal sin anormalidades, incluyendo eje somatotropo. Indicadores de autoinmunidad y marcadores tumorales negativos. Se concluyó en diagnóstico de paquidermoperiostosis, se inició terapia antiproliferativa (D-penicilamina y colchicina) y sintomática, con mejoría del cuadro y recuperación funcional. Conclusión: Se considera importante el conocimiento de esta entidad como diagnóstico diferencial de la acromegalia, dentro delsíndrome acromegaloide.