Salinas. 2010. Plantas tóxicas en el estado Mérida. Primera Parte. MedULA 19: 59-68 La dosis letal de la calotropina, para el 50% de una de Pediatría. Hospital Central Universitario “Dr. población (DL 50) es de 0.11 mg (intravenosa) en Antonio María Pineda”. Decanato de Medicina. gato. Universidad Centro Occidental “Lisandro Alvarado”. Barquisimeto. Venezuela. Tesis de REFERENCIAS Grado. Alvarado H. 2000. Incidencia de Fotoxicidad. Mora G. 1996. Intoxicación aguda en pediatría. Hospital Central Universitario “Dr. Antonio María Departamento de Pediatría. Hospital Central Pineda”. Decanato de Medicina. Universidad Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Centro Occidental “Lisandro Alvarado”. Decanato de Medicina. Universidad Centro Barquisimeto. Venezuela. Trabajo de Ascenso. Occidental “Lisandro Alvarado”. Barquisimeto. Arellano M. 1988. Accidentes por ingestión de Venezuela. Tesis de Grado. vegetales tóxicos. Centro General de Ogzewalla CD, Bonfiglio JF, Sigell, LT. 1987. 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Paciente masculino, de 73 años, hipertenso, con enfermedad renal crónica, en hemodiálisis. Consultó por cambio de coloración del glande de ocho días de evolución .Doppler peneano: Disminución de la vascularización del cuerpo cavernoso derecho, calcificación túnica albugínea derecha y ausencia de vascularización en tercio distal del cuerpo esponjoso, con imagen ecogénica sugestiva de gas, por infección por Clostridium. Se practica falectomía parcial. Histológicamente: se observó necrosis epitelial, con infiltrado de polimorfonucleares y plasmocitos, que se extendía hasta partes blandas; con trombos recientes y organizados en las luces de arterias medianas y pequeñas con presencia de vasculitis. Además había depósitos de calcio en las paredes de los vasos, en los cuerpos cavernosos y en el tejido celular subcutáneo La necrosis de pene, en pacientes con insuficiencia renal crónica terminal en hemodiálisis es una complicación rara. En este paciente, la necrosis de pene podría atribuirse a isquemia por trombosis y calcificación de las arterias y tejidos (calcifilaxia). Este caso, podría corresponder al primer reporte de esta patología en nuestro país. Palabras clave: Necrosis pene, hemodiálisis, insuficiencia renal crónica, calcifilaxia Abstract Penile necrosis in nephrophatic patient on dyalisis. Necrosis penile is a rare entity that has been associated with diseases like diabetes, arterial hypertension and chronic renal disease, A 74 year old man, with hypertension on haemodialysis. He consulted for glands edema 68 MedULA, Revista de Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes. Vol. 19. Nº 1. 2010. Mérida. Venezuela. García et al. 2010. Necrosis de pene en paciente nefrópata. MedULA 19: 68-73 with eight days evolution. Ecodoppler penis: Absence of vascularization on distal third corpus spongiosum, calcificied tunica albugines and presence of gas sugerent of Clostridium sp infection. Fournier’s Gangrene is suspected .Partial penectomy was performed. Histologically: ÿmbolism and necrosis with dense infiltrator of polimorphonucleares and plasmocites, that it was spreading up to cellular subcutaneous tissue; with recent and organized thrombi in the lights of medium and small arteries with presence of vasculitis. In addition there were deposits of calcium in the walls of the arteries in the cavernous bodies, and subcutaneous cellular tissue.The necrosis of penis, in patients with end-stage renal disease. On haemodialysis is a rare complication. In this patient, the necrosis of penis might assume to isquemia for trombosis and calcification of the arteries and tissues (calcifilaxia). This case, it might correspond to the first report of this pathology in our country Key words: Penile necrosis, haemodialysis, chronic renal failure, calciphylaxis. INTRODUCCIÓN. penectomía subtotal o total. La mortalidad puede La necrosis de pene es una entidad rara asociada a ser elevada, hasta en un 50% cuando la necrosis de enfermedades sistémicas tales como: diabetes, pene se presenta en personas con diabetes insuficiencia renal crónica, amiloidosis, embolismo e insuficiencia renal (Bour et al. 1984, arteriosclerosis e hipertensión arterial (Montoya et Ohta et al. 2007). al. 2006). La necrosis de pene, en la mayoría de los Se presenta caso correspondiente a paciente casos, se atribuye a un problema vascular hipertenso, con insuficiencia renal crónica, secundario a un proceso sistémico grave (López et sometido a diálisis que presentó necrosis de pene y al. 2003). fue sometido a falectomía parcial. Se encontró Se han descrito pocos casos en pacientes con calcificación de las arterias y tejidos que pueden insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) catalogarse como un caso de calcifilaxia de pene. sometidos a diálisis, donde puede estar asociada a La calcifilaxia es una condición rara, que se debe calcifilaxia y muy raramente a embolismos de tener en cuenta en pacientes sometidos a diálisis colesterol (Guvel et al 2004, Mondragón et al. que presentan lesiones en genitales. Hasta el año 1998). 2007, solamente se habían reportado 37 casos en la En pacientes en estadios avanzados de IRCT, el literatura internacional (Soto-Miranda et al. 2007). incremento de los valores de fósforo en sangre En nuestra revisión de la literatura en Venezuela no conlleva a niveles elevados de parathormona. En el encontramos reportes de casos de necrosis de pene, caso de existir hiperparatiroidismo secundario, asociados a insuficiencia renal crónica, por lo que puede ocurrir una calcifilaxia (Montoya et al. podría corresponder a la primera descripción. en 2005). nuestro país. La calcifilaxia corresponde a una condición seria caracterizada por necrosis y ulceración de la piel, PRESENTACION DEL CASO. debida a una isquemia secundaria a una Paciente masculino, de 73 años, con enfermedad calcificación distrófica de las arterias pequeñas y renal crónica a consecuencia de hipertensión del tejido celular subcutáneo (Soto-Miranda et al. arterial no controlada, con 15 días en programa de 2007). hemodiálisis quién consultó por cambio de La necrosis de pene también se ha encontrado coloración del glande, de ocho días de evolución. asociada a Gangrena de Fournier, compresión En la exploración física se observó coloración externa de pene por efecto de torniquete, negruzca limitada al glande, con edema en escroto administración de warfarina, ÿmbolism y pene. En la piel del dorso peneano se observó gangrenoso, en herpes simple tipo II, púrpura ulcera de 1 cm, con fondo necrótico y bordes trombocitopénica idiopática y en el priapismo indurados, se descartó sífilis por VDRL no causado por drogas como la cocaína (Montoya et reactivo. Es valorado por el servicio de urología y al. 2005, Rao et al. 1974, Albornoz et al. 1999). se decide su ingreso. Ecografía Doppler de pene: Clínicamente, se caracteriza por inicio brusco; con Ausencia de vascularización en tercio distal del rápida progresión hacia la necrosis. El diagnóstico cuerpo cavernoso derecho con calcificación de se basa en los antecedentes patológicos y túnica albugínea derecha, ausencia de perfusión en realización de estudios paraclínicos como el eco tercio distal de cuerpo esponjoso e imágenes Doppler y la biopsia de piel (Weiner et al. 1996). ecogénicas en el tercio distal del cuerpo esponjoso Sobre el tratamiento de la necrosis de pene, algunos sugestivas de gas por anaerobios (descartar autores plantean una conducta conservadora, Gangrena de Fournier) (Figs. 1A y 1B). Ecografía mediante desbridamiento de las áreas necróticas y abdominal: Enfermedad parenquimatosa renal evitar la aparición de infección con antibióticos, en bilateral, ectasia renal ureteropielocalicial bilateral ocasiones oxígeno hiperbárico (Montoya et al. (Fig. 2), Además, había vejiga de esfuerzo e 2005, Weiner et al. 1996). Otros autores sugieren hiperplasia prostática. Eco pélvico: Testículos un manejo quirúrgico temprano como la normales, con probable proceso inflamatorio de MedULA, Revista de Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes. Vol. 19. Nº 1. 2010. Mérida. Venezuela. 69 García et al. 2010. Necrosis de pene en paciente nefrópata. MedULA 19: 68-73 epidídimo izquierdo. Exámenes paraclínicos: negruzca de glande y prepucio. Además tenía Hemoglobina: 5.3 g/dl, leucocitos: 8400 x mm3, ulcera de bordes indurados en dorso de pene, creatinina 5.9g/l. Se realizó cultivo de úlcera semejante a la lesión observada en el chancro duro peneana y hubo desarrollo de Escherichia coli. Se de la sífilis secundaria. El paciente era VDRL no indica concentrado globular, hemodiálisis y reactivo. Sin embargo, no se realizaron pruebas antibioticoterapia. Se le practicó falectomía parcial. más específicas para descartar sífilis. mbolis anatomopatológico: Espécimen que mide En relación con la etiopatogenia, se debe a 7 x 3.5 cm. Se aprecia en glande y prepucio área patologías que afecten la circulación del pene y que necrótica que mide 3 x 2 cm, rodeada por ocasionan isquemia, necrosis y secundariamente hemorragia reciente. En la piel del dorso hay infección en la mayoría de los casos (Montoya et úlcera, de 1 cm de diámetro mayor, con bordes al. 2005). El presente caso, correspondió a paciente indurados. Histológicamente, hay necrosis epitelial hipertenso mal controlado, que probablemente con denso infiltrado de polimorfonucleares y evolucionó a IRCT que requirió de diálisis. plasmocitos, que se extienden hasta submucosa, En pacientes con IRCT, sometidos a diálisis la tejido celular subcutáneo (Fig. 3A, 3B). En la luz necrosis de pene se ha atribuido a isquemia causada de los vasos de mediano calibre se encontraron por una acelerada calcificación de las arterias signos de vasculitis y trombos arteriales recientes y (Verde et al. 1996, Montoya et al. 2006, Picazo et organizados (Fig.4A, 4B). Hay depósitos de calcio al. 2006,) en las paredes de los vasos, en los cuerpos En pacientes con IRCT, las calcificaciones cavernosos y en los tejidos (Fig.5A, 5B). intravasculares pueden tener su origen en el hiperparatiroidismo secundario a hiperfosfatemia. DISCUSIÓN. Este hiperparatiroidismo conlleva al aumento de la La necrosis de pene es una entidad rara, cuya absorción intestinal de calcio y su reabsorción etiología se consideraba desconocida, pero renal. Este estado condiciona el aumento de calcio actualmente se pueden identificar los factores de en sangre y su depósito en los tejidos (calcifilaxia). riesgo que llevan a un paciente a padecer la (Montoya et al. 2005, Verde et al. 1996, Ohta et al. enfermedad (Montoya et al. 2005, 2006). Se ha 2007) descrito asociada a entidades de diversa etiologías En estos pacientes, la isquemia se atribuye a la tales como: Gangrena de Fournier, púrpura calcifilaxia, que ocasiona la calcificación distrófica trombocitopénica idiopática, diabetes mbolism de de las arterias de pequeño y mediano calibre y de larga duración, insuficiencia renal crónica terminal, los tejidos (Verde et al. 1996, Ohta et al. 2007). En lupus eritematoso e hipertensión arterial sistémica consecuencia hay necrosis con ulceración de la (Montoya et al. 2005, 2006) piel (Soto Miranda et al. 2007, Ohta et al. 2007). Ante un paciente con necrosis de pene, es Estas alteraciones concuerdan con lo observado en importante evaluar enfermedades sistémicas el presente caso: Histológicamente: se evidenciaron asociadas y una adecuada exploración, clínica, calcificaciones en las paredes de las arterias, en el paraclinica y radiológica (Montoya et al. 2005, cuerpo cavernoso y en los tejidos. Además se 2006) encontraron trombos arteriales recientes y En cuanto a la exploración radiológica, se describe organizados y signos de vasculitis. Estos hallazgos la realización de estudios imagenológicos tales fueron factores que probablemente condicionaron como: radiografía simple de pelvis: para evaluar el los cambios vasculares oclusivos. estado de las arterias y descartar ateroesclerosis, En este caso, además fue resaltante la presencia de con calcificaciones de los vasos ilíacos y sus ramas abundantes plasmocitos, que se describen en la principales, así como angiografía de arterias de sífilis. No se realizaron pruebas serológicas miembros inferiores y tomografía computarizada específicas para descartar sífilis, ni técnicas de abdominal con contraste, que revelan en la mayoría histoquímica que permitieran la evidencia del de los casos calcificaciones y obstrucción (Ohta et Treponema pallidum. al. 2007). En cuanto al tratamiento, en la mayoría de los casos En este paciente no se hicieron estudios siempre es conservador y se menciona un manejo radiológicos de este tipo. Se realizo ecografía terapéutico con antibioticoterapia, debridación local doppler de pene donde se evidenció: Ausencia de y algunos mencionan tratamiento hiperbárico perfusión en tercio distal de cuerpo esponjoso. (Montoya et al. 2005, Harris et al. 2003). La Las manifestaciones clínicas de la necrosis de pene conducta quirúrgica adoptada en este paciente, se son escaras, momificación, autoamputación y debió a los hallazgos ultrasonográficos que sobreinfección, Por tanto el diagnóstico temprano y sugerían la presencia de gas y compromiso de los el tratamiento oportuno es determinante en la senos cavernosos por proceso infeccioso de evolución de este padecimiento (Montoya et al. probable etiología por Clostridium aunado a cifras 2005, 2006). Este paciente presentó coloración de hemoglobina baja y leucocitosis con desviación 70 MedULA, Revista de Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes. Vol. 19. Nº 1. 2010. Mérida. Venezuela. García et al. 2010. Necrosis de pene en paciente nefrópata. MedULA 19: 68-73 a la izquierda. Se trató quirúrgicamente con Harris C, Mydlo J: 2003. Ischemia and gangrene of falectomía parcial. the penis. J Urol; 169: 1795. El tratamiento de la necrosis de pene por López J, Sánchez J. 2003. Necrosis de pene en un calcifilaxia ha consistido en normalizar el calcio paciente diabético. Presentación de un caso .Arch sérico y los niveles de fósforo, con Esp Urol.; 56: 434-436. paratiroidectomia (en pacientes con IRCT que Mondragón P, Descombes E, Bollmann J et al. cursen con incremento de la paratohormona y 1998 .Penile necrosis in a haemodialysis patient: a calcifilaxia), control de la infección mediante rare manifestation of cholesterolcrystal desbridamiento de las áreas neuróticas, antibióticos mbolismo. Nephrol Dial Transplant; 13: 3233- y oxigeno hiperbárico (Montoya et al. 2005). Sin 3235. embargo, en este paciente con IRCT, la etiología de Montoya G, Otero J, López V et al. 2005. Necrosis la necrosis, por una alteración del metabolismo del de pene: experiencia en el Hospital de calcio producto de la diálisis, no fue considerada. Especialidades Centro Médico Nacional Siglo XXI. Finalmente, el pronóstico depende de las Boletín Col. Méx; 20: 10-14. enfermedades concomitantes. Se ha descrito una Montoya G, Otero J, López V et al. 2006. Penile alta mortalidad, cuando la necrosis de pene se necrosis: a review of 18 cases at the hospital de presenta en pacientes con diabetes mbolism e Especialidades Centro Médico Nacional Siglo XXI. insuficiencia renal en más del 50% de los casos en Arch Esp Urol.; 59: 571-576. un periodo de seis meses (Bour et al. 1984, Otha et Ohta A, Ohomori S, Mizkami T et al. 2007 .Penile al. 2007, Stein et al. 1994) y se menciona que la necrosis by calciphilaxis in a diabetic patient with sobrevida es corta cuando se asocia a IRCT chronic renal failure. Intern Med. 46: 985-990 (Montoya et al. 2005, Verde et al. 1996). Este Picazo M, Cuxart M, Vesa J et al. 2006. Necrosis paciente egresó en condiciones estables, pero no de pene en un paciente diabético en hemodiálisis. volvió a consulta por proceder de zona rural Nefrología. 26: 649-650 alejada. Rao CN, Heckman H, Olsson CA. 1974 En conclusión, la necrosis de pene es una entidad Trombocytopenia with external genital gangrene. J clínica rara, secundaria a múltiples patologías; que Urol; 122: 208-210. afectan la circulación del pene y causan isquemia, Soto-Miranda M, Goné-F Romero, Romero Y et al. necrosis y secundariamente infección en muchos de 2007 Penile calciphilaxis: case report and literatura los casos. review. Cir Cir; 75: 113-117 Se presenta un caso de paciente con IRCT sometido Stein M, Anderson C, Ricciardi R et al. 1994. a diálisis, que pudiera corresponder al primer Penile gangrene associated with chronic renal reporte en Venezuela. Se piensa que la calcifilaxia, failure: report of 7 cases and review of the asociada a trombosis y vasculitis fueron los factores literature. J Urol 152: 2014-2016, condicionantes de la isquemia y la necrosis. Verde E, Gómez FJ, Vozmediano MC et al. 1996. Penectomy in a diabetic patient on haemodialysis. REFERENCIAS. Nephrol Dial Transplant 11: 1487-1488. Altman A, Seftel A, Brown SL. 1999 .Cocaine Weiner D, Lowe F. 1996. Surgical management of associated priapism. 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Riñón izquierdo: Ectasia uretra pielocalicial © U 3A 3B Fig. 3ª. Necrosis del epitelio con ulceración (U) y proceso inflamatorio. 3B: Denso infiltrado de polimorfonucleares en cuerpos cavernosos. Coloración de H-E.x 200. 72 MedULA, Revista de Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes. Vol. 19. Nº 1. 2010. Mérida. Venezuela. Fuenmayor et al. 2010. Paiente pediátrico con lesión osteolítica expansiva. MedULA 19: 73-77 Fig. 4. En las luces de arterias vasos de mediano calibre y en los cuerpos cavernosos se observan trombos Coloración de H-E. y Tricrómicox 200 C C T C 5A 5B 5C Figs. 5ª y 5B. Focos de calcificación © en las paredes de arterias y cuerpos cavernosos. Además se evidencian algunos trombos (T). Fig. 5C: Focos de calcificación © en los tejidos (calcifilaxia). Coloración de H-E. x 200 Fuenmayor et al.2010. Lesión osteolítica expansiva (osteosarcoma telangiectásico). MedULA 19: 73-77. PACIENTE PEDIÁTRICO CON LESION 0STEOLÍTICA EXPANSIVA (OSTEOSARCOMA TELANGIECTÁSICO). REPORTE DE CASO. Carmen Fuenmayor1, Maryori García1, Pierina Petrosino1,,Acacio Sandia2, María Gutiérrez4 Departamentos de Anatomía Patológica1, Traumatología2 y Radiología3, Facultad de Medicina. Universidad de Los Andes. Mérida-Venezuela. carmenelena46@hotmail.com Resumen El osteosarcoma es el tumor maligno de hueso más frecuente en la infancia. Una de sus variantes el osteosarcoma telangiectásico puede confundirse ocasionalmente con quiste óseo aneurismático. El objetivo de este trabajo es comparar las características clínico morfológicas de estas dos entidades clínicas para evitar errores diagnósticos en futuros casos. Para ello se presenta el caso de una niña de 6 años de edad, quien consultó por aumento progresivo de volumen, dolor y limitación funcional en tercio proximal de pierna izquierda. La radiografía simple de tibia y peroné izquierdo al ingreso, mostró lesión osteolítica, metafisaria, radiolúcida y con bordes mal definidos. Histológicamente se observaron espacios quísticos con sangre, separados por septos fibrosos muy finos. Ambos estudios se interpretaron como quiste óseo aneurismático. La paciente evolucionó tórpidamente, siendo necesaria la amputación supracondílea del miembro. La valoración retrospectiva de las biopsias concluye que el caso correspondía a un: osteosarcoma telangiectásico. Se resalta la importancia de una adecuada correlación de las tumoraciones músculo-esqueléticas, que abarquen aspectos epidemiológicos, clínicos, radiológicos e histológicos. La evolución de la paciente posterior a quimioterapia fue satisfactoria y en la actualidad esta libre de neoplasia. Palabras claves: Quiste óseo aneurismático, osteosarcoma telangiectásico, lesión expansiva. MedULA, Revista de Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes. Vol. 19. Nº 1. 2010. Mérida. Venezuela. 73