Moncada et al. 2009. Pentatología de Cantrell. MedULA 18: 114-118. 
PENTALOGÍA DE CANTRELL, DIAGNOSTICO INCOMPLETO. REPORTE DE CASO. 
Carlos Elí A. Moncada Rodríguez1, Ivonelia Moncada Rodríguez2, Franklin Moreno3, Adán Colina 
Chirinos4, Olga M. Mora C.5 
1, 5Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Central de San Cristóbal. Estado Táchira. 2Hospital de Clínicas 
Caracas, Caracas. 3Cátedra de Embriología, Facultad de Medicina. Universidad de Los Andes. 
carlos_moncadaro@hotmail.com  
 
Resumen 
La pentalogía de Cantrell (PC) es un síndrome poco frecuente, descrito por Cantrell, Haller y Ravitch en 1958. En 
él  existen defectos de la pared del abdomen, del esternón, del diafragma, del pericardio y del corazón. Pueden 
presentarse los cinco defectos o darse una combinación de ellos. La PC puede acompañarse de anomalías en 
miembros, cara, órganos, vías urinarias y genitales. Se presenta el caso de un niño nacido por cesárea, quién 
exhibió defecto del tórax en la cara anterior, abdomen con anomalía supra umbilical y como anormalidad asociada, 
en la mano derecha tenía sólo tres dedos y con deformidad tipo pinza. Hacia la porción media e inferior del 
esternón se visualizó hígado, intestino y corazón contenidos en saco de peritoneo parietal que protruía a través del 
defecto citado. La radiografía de tórax en posición anteroposterior mostró el defecto esternal en tercio medio e 
inferior. El neonato fue admitido en la unidad de cuidados perinatales donde falleció al tercer día de su ingreso. El 
informe de anatomía patológica reportó: PC. Cerebro con edema y congestión leuco meníngea. Congestión 
pulmonar y hepática.  
Palabras Clave. Pentalogía de Cantrell, onfalocele, ectopia cordis. 
 
Abstract 
Cantrell`s Pentalogy, incomplete diagnosis. Ccase report 
The pentalogy of Cantrell (PC), described in 1958 by Cantrell, Haller, and Ravitch, is a rare syndrome. It is 
conformed by defects in the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. Those defects can occur 
together or given their combination. The PC can be accompanied by abnormalities in the face, members, bodies, 
urinary tract and genitals. We present the case of a child born by cesarean section, who submitted a defect in the 
anterior thorax; abdominal wall, above the umbilical region, and associated abnormalities in the right hand, which 
only had three fingers and a defect in the form of caliper. Towards the half bottom of the sternum we look the liver, 
the intestine and the heart; they all were contained in a bag of parietal peritoneum, that peeked through the defect 
cited. A chest X-ray in anteroposterior position, showed the sternal defect in  bottom and middle third. The new 
born was admitted to the perinatal care unit, where he died the third day of admission.The anatomopathology report 
explained: PC. Edematous brain and leukomeningeal congestion. Pulmonary and hepatic congestion. 
Key Words. Pentalogy of Cantrell, omphalocele, ectopia cordis. 
 
INTRODUCCIÓN arteria umbilical única, imperforación anal, 
Cantrell, Haller y Ravitch (1958) describieron por exencefalia, higroma quístico, síndrome de Body 
primera vez un síndrome integrado por defectos Stalk, síndrome de bandas amnióticas, osteogénesis 
congénitos de la pared del abdomen en la región imperfecta, aplasia renal, dismielia hipoplásica 
supra umbilical  del esternón, del diafragma, del cerebral, y malformaciones cráneo faciales. Perroni et 
pericardio y del corazón (ectopia cordis y al. (2004), describen un neonato afectado de PC con 
anormalidades intracardíacas). El síndrome se ha dirrinia, resuelto mediante cirugía. Mendoza et al. 
denominado pentalogía de Cantrell (PC), también (2004), encontraron un feto con PC asociado a 
conocido como síndrome de Cantrell-Haller-Ravitch. síndrome de bandas amnióticas. Campohermoso et al. 
El diagnóstico de la pentalogía de Cantrell tiene tres (2005), exponen un caso con PC aparejada a riñones 
categorías, a saber: Clase 1, Diagnóstico exacto, multilobulados, ausencia de vías urinarias, de aparato 
cuando están presentes los cinco defectos. Clase 2, genital, recto y ano. Ghidini et al. 1988, citado por 
diagnóstico probable, con cuatro defectos, entre los Cortés 2003, en una revisión de 10 casos de PC, cuya 
que se incluyen los intracardiacos y las mortalidad fue del 100%, observaron la existencia de 
anormalidades en la pared abdominal. Clase 3, cefalocele, paladar hendido, clinodactilia, 
diagnóstico incompleto, cuando se produce una cifoescoliosis, hipoplasia pulmonar, cordones 
combinación en los defectos, siempre acompañada de umbilicales de dos vasos, estenosis pulmonar y 
anormalidades esternales (Tayoma 1972). defectos cardíacos (comunicación interauricular, 
Pueden coexistir anomalías asociadas a la PC tales comunicación interventricular, tetralogía de Fallot). 
como: onfalocele, síndrome de regresión caudal, Palacios et al. (2007) constataron  una PC con la 
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presencia de agenesia de genitales y de ano. En el revelan alteraciones, así mismo sin alteraciones en 
caso que se describe en este trabajo existe, además de sus análisis hematológicos, química sanguínea e 
los componentes de la PC, un defecto de la mano inmunológicos. 
derecha, la cual presentaba sólo tres dedos, dos de En el examen físico la paciente exhibió buenas 
ellos en pinza, que recuerda la pinza de langosta. condiciones generales, tensión arterial normal, 
Hasta el presente no se sabe con certeza sobre los cardiopulmonar sin anormalidades, altura uterina de 
aspectos etiológicos relacionados con esta entidad 30 cm a expensas de útero grávido de contenido fetal 
clínica. Su presencia ha sido asociada con único, en situación longitudinal, con dorso derecho 
aneuploidías, tales como trisomía 18 y 21 (Sanders et en presentación podálica, con movimientos fetales 
al. 1996, Tayoma 1972, Liang et al. 1997, citados por activos, con FCF en 139 lpm y dinámica uterina de 3 
Soria et al. 2004), herencia familiar (Sanders et al. contracciones de 40 segundos de duración, en 10 
1996, citados por Soria et al. 2004) y herencia minutos de observación, con tacto vaginal que 
dominante ligada al cromosoma X (Carmi et al.1992, evidencia cérvix centralizado, acortado, dilatado 2 
citados por Soria et al.2004). De una serie de 25 cm, con membranas ovulares rotas y presentación 
casos con onfalocele, descritos por Sandoval et al. podálica completa, variedad sacro ilíaca derecha. 
(2001), doce presentaron onfalocele aislado y tres La impresión diagnóstica para el ingreso a la sala de 
estaban afectados de trisomía 18. En los 13 casos partos fue: Embarazo de 36 semanas, inicio de 
restantes había asociación con otras anomalías trabajo de parto pretérmino, ruptura prematura de 
estructurales, y en 6 de ellos el cariograma era membranas ovulares y alto riesgo obstétrico por 
anormal (cinco casos con trisomía 18 y uno con presentación podálica completa y embarazo mal 
tripoidía). Con pentalogía Cantrell aparecieron 3 controlado. 
casos, todos con cariograma normal. En la serie de Se practicó cesárea segmentaria bajo anestesia 
Ghidini et al. 1988, citado por Cortés 2003, dos casos conductiva subaracnoidea y se obtuvo un recién 
sufrían trisomía 18. La infección viral y la exposición nacido vivo, en podálico, de sexo masculino, con 
a sustancias como el beta-aminopropionitrilo, peso 1750 g, talla 43 cm, circunferencia cefálica 32 
también han sido señalados como factores etiológicos cm, circunferencia torácica 29 cm, circunferencia 
del la PC (Soria et al.2004). abdominal 23 cm, test de Apgar de 8/9 pts., en el 
Se ha estimado que por cada millón de nacidos vivos primero y quinto minutos respectivamente. El líquido 
5,5 presentan el cuadro clínico y que prevalece en los amniótico resultó escaso y de aspecto claro con 
varones en proporción de 2.7 : 1 (Baeza et al. 2008, grumos. 
Mendoza et al. 2004). Según Vázquez et al (1998) y El examen físico neonatal reveló genitales con 
Gibbin et al. (2003), citados por Mendoza et al testículo derecho no descendido, El tórax apareció 
(2004), la incidencia también es mayor en el sexo con defecto en cara anterior y hacia la porción media 
masculino. En la serie estudiada por Ghidini et al. e inferior del esternón se visualizó hígado, intestino y 
(1988), citados por Cortés et al. (2007), la proporción corazón contenidos en saco de peritoneo parietal que 
mujer : hombre encontrada fue de 10 : 7.  protruía a través del defecto citado, igualmente el 
El mecanismo embriológico relacionado con la PC, abdomen presentó defecto supraumbilical; y mano 
señala las fallas del mesodermo para diferenciarse en derecha con tres dedos (figuras 1 y 2). El neonato fue 
la capa somática y la esplácnica, entre los catorce y ingresado a unidad de cuidados perinatales, 
los dieciocho días después de la concepción, así permaneciendo con oxigenoterapia mediante cámara 
como algunas complicaciones en la migración de las cefálica y tratamiento antibiótico con ampicilina y 
estructuras del mesodermo lateral hacia la línea amikacina. Se les solicitó su valoración, a los 
media, como responsables de la aparición del servicios de cardiología, cirugía pediátrica y genética. 
conjunto síntomas de esta enfermedad y del defecto Como la antibioticoterapia le fue indicada 
del esternón y de la pared abdominal; los defectos del inmediatamente después del nacimiento no se le pudo 
diafragma y los del pericardio, serían consecuencia practicar cultivo celular para realización de cariotipo.  
de anormalidades en el desarrollo del septum La información obtenida del estudio radiológico, 
transverso (Craigo et al. 1992). evidenció: radiografía tóraco abdómino pélvica. En la 
 región torácica se aprecian campos pulmonares 
REPORTE DE CASO. normoaireados, sin infiltrados parenquimatosos ni 
Producto de segunda gesta de madre de 24 años, con imágenes nodulares, ángulos costo y cardiofrénicos 
gestación de 36 semanas quien ingresa con trabajo de libres. Silueta mediastinal sin alteraciones en su 
parto de pretérmino. Dentro de sus antecedentes morfología, el corazón se visualiza fuera de la 
destacan un  control prenatal consistente en 4 cavidad torácica en ubicación toracoepigástrica. 
consultas con estudios de ultrasonograma que no 
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que contenía  hígado y bazo en compartimiento 
infradiafragmático y corazón en porción 
supradiafragmática, con diafragma sin debilidades 
anatómicas ni malposición, la bolsa pericárdica en 
situación baja, no mediastinal, con el ápex cardiaco 
hacia la izquierda, sin defectos evidentes 
intracardíacos. Cerebro con edema y congestión 
leuco meníngea. Congestión pulmonar y hepática.  
 
 
Fig. 1. Neonato. Se muestra el defecto de la pared del 
abdomen y la protrusión de los órganos envueltos en 
una bolsa de peritoneo. 
  
En las estructuras óseas se evidencia hendidura Fig. 2. Mano derecha del neonato con defecto de la 
esternal en la parte media e inferior. En la región mano, tres dedos y dos de ellos en forma de pinza de 
abdominal y pélvica se menciona el marco colónico langosta. 
con alteración en la distribución del patrón 
neumofecal sin presencia de gas a nivel de la ampolla 
rectal, no se observan niveles hidroaéreos, llamando 
la atención la presencia de una radiodensidad que 
ocupa la región del epigastrio y se extiende 
cranealmente a la parte inferior del tórax y 
caudalmente al hipogastrio, de bordes definidos, 
contornos precisos y regulares, de contenido 
heterogéneo, con patrón de gas en su interior, que no 
desplaza órganos internos. Se menciona la presencia 
de sonda orogástrica. Impresión diagnóstica: 
Radiodensidad con características descritas a nivel 
del epigastrio con contenido heterogéneo en probable 
relación con defecto de la pared abdominal anterior: 
Onfalocele. Esternón hendido: Hendidura esternal 
media e inferior (Figura 3).  
El recién nacido falleció a los tres días del 
nacimiento. El informe anatomopatológico reportó: 
recién nacido muerto con pentalogía de Cantrell, de 
sexo masculino, piel blanca, talla 43 cm, peso 1750 
g, debilidad del cierre supraumbilical de la pared 
abdominal (onfalocele) con defecto del proceso  
esternal en tercio medio e inferior, presentando a Fig. 3. Radiografía toracoabdominopélvica en 
través de dicho defecto bolsa de peritoneo parietal posición anterior Hendidura esternal media e inferior y onfalocele. 
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DISCUSIÓN clínicos, estos no eran indicados para hacer este tipo 
La descripción del defecto esternal con la protrusión de diagnóstico.  
de órganos mencionados y la ausencia de A pesar de los cuidados recibidos, el recién nacido 
anormalidades intracardíacas y diafragmáticas, falleció. Estas muertes son difíciles de evitar, pues tal 
permite incluir el presente caso dentro de la clase 3, como informan Rodríguez et al. (2008), la tasa de 
de la clasificación  de Tayoma 1972, para la PC.  mortalidad en neonatos que sufren este cuadro es 
El defecto de la mano derecha, tres dedos y forma de muy alta debido a las dificultades para reparar los 
pinza de langosta, pudiera ser comparable con lo defectos. El pronóstico de este cuadro clínico es 
observado por Ghidini et al. (1988), citado por Cortés desfavorable porque aunado a sus defectos propios 
(2003), en relación con los defectos en mano existe el riesgo de hipoplasia pulmonar bilateral. De 
asociados a PC. El testículo derecho no descendido, 59 casos reportados en la literatura, con pentalogía 
reportado en el examen neonatal, no fue abordado completa, la tasa de sobrevivencia no superó el 5% 
por el informe anatomopatológico, en consecuencia (Baeza et al. 2008).  
no se pudo conocer si se  trataba de una criptorquidia, En relación con los antecedentes, la madre tuvo un 
una ectopia testicular o una agenesia de testículo, lo aborto anterior, pero no indicó por qué causa. La 
cual hubiera permitido establecer la comparación con madre negó la existencia, en la familia, de casos 
los casos citados de Campohermoso et al., 2005 y parecidos; negó también haber consumido sustancias 
Palacios et al., 2007, cuyos fetos tenían ausencia de estimulantes y psicotrópicas, los contactos con 
aparato genital. En cuanto al control prenatal llevado venenos o tóxicos; sólo declaró sobre el consumo de 
por la madre se deduce de lo afirmado por Navarrete anticonceptivos antes de este embarazo, de modo que 
(1976) que el mismo fue deficiente. No obstante, los no se pudo precisar si los factores etiológicos que, 
cuatro estudios ultrasonográficos fueron distribuidos según Soria et al. (2004), aparecen asociados a esta 
a lo largo del embarazo y ninguno de ellos advirtió patología, estaban presentes en este caso. 
los defectos fetales, especialmente el onfalocele Este caso alerta sobre la necesidad de practicar un 
epigástrico y los defectos del tercio inferior del control prenatal sistemático que incluya un 
esternón, pues de acuerdo con lo planteado por ecosonograma dirigido a descartar malformaciones 
Cordoni et al. 1999, estos defectos así como los congénitas con el fin de tomar, de manera oportuna, 
intracardíacos, tales como la tetralogía de Fallot, la decisiones en el manejo eficaz clínico y quirúrgico 
comunicación interventricular, la comunicación del paciente. 
interauricular, el divertículo ventricular izquierdo y la El logro de una buena salud maternofetal, está en 
anomalía del retorno venoso, son signos clínicos función del control preconcepcional. A pesar de que 
detectables en fases tempranas del embarazo, en la PC los factores etiológicos no son del todo 
mediante la ecografía. Los defectos pequeños que conocidos, el interrogatorio los exámenes generales 
comprometen el segmento inferior esternal cuando no de laboratorio y marcadores bioquímicos del primer 
hay herniación franca del corazón, los defectos trimestre y estudios imagenológicos cuidadosos son 
pericárdicos y los diafragmáticos, son más difíciles de capital importancia para el diagnóstico temprano y 
de detectar tal como afirman Cordoni et al. (1999). oportuno de esta problemática y de otras teratologías 
En los ultrasonogramas esta anomalía fetal, que en la fetales, tales como defectos del tubo neural, 
figura 1, correspondiente al recién nacido, se observa alteraciones esqueléticas, cardíacas, abdominales y 
extendida desde la línea medio clavicular derecha renales. 
hasta la izquierda y desde el tercio medio del  
esternón hasta la cicatriz umbilical, con una medición CONCLUSIONES 
aproximada de 4 cm x 5 cm. no fue detectada. La La PC es un síndrome que involucra diversos 
deformidad de mano derecha del feto tampoco fue órganos, estructuras y sistemas. Su pronóstico varía 
advertida. La radiografía practicada en el neonato de acuerdo con la gravedad de las alteraciones 
reveló hendidura esternal media e inferior y intracardiacas y con el número de estructuras 
onfalocele, en total consonancia con la observación involucradas. La practica del examen 
clínica y la del patólogo. ultrasonográfíco por obstetras experimentados 
En este caso, los controles prenatales no fueron durante en control prenatal es muy importante para la 
efectivos para la realización del diagnóstico de la PC realización del diagnóstico. El diagnóstico precox de 
en el feto. Los exámenes de laboratorio presentados este cuadro clínico permite la conformación de un 
por la madre al ingresar a este centro así como los  equipo de salud multidisciplinario que incluye 
practicados en este hospital resultaron todos pediatras, cardiólogos pediatras, cirujanos 
normales, pero siendo de utilidad para otros aspectos cardiovasculares, pediatras, cuya actuación es capital 
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Estudio socioeconómico de la paciente sin control Recibido: 7 abril 2009.  Aceptado: 15 sep 2009.  
 
 
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